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Epitelioide Hemangioendotelioma

Resumen

Hemangioendotelioma epitelioide (EHE) es un tumor raro, endoteliales bien diferenciado con un amplio espectro de comportamiento. Se presenta con mayor frecuencia en la bóveda craneal, la columna vertebral, fémur, la tibia y los pies de los adultos.

Se diagnostica principalmente en los adultos en la segunda o tercera década y es más común en hombres que en mujeres.
Clínicamente, se presenta con hemangioendoteliomas epitelioides dolor y la hinchazón.
En la exploración radiológica, hemangioendoteliomas epitelioides son expansivas, osteolíticas y mal delimitada lesiones.
Información completa sobre este tumor
Introduction and Definition: 

Hemangioendotelioma epitelioide (EHE) es un tumor raro, endoteliales bien diferenciado con un amplio espectro de comportamiento. El término fue diseñado para describir los tumores que tenían un aspecto entre los hemangiomas y los sarcomas. hemangioendotelioma epitelioide tiene varios sinónimos: angiosarcoma de bajo grado anaplásico, hemangioma celular, hemangioma histiocitoides y angioendothelioma. Representa el 1% de todas las neoplasias vasculares y es localmente agresivo.

Incidence and Demographics: 
Hemangioendotelioma epitelioide se presenta en la bóveda del cráneo, la columna vertebral, fémur, la tibia y los pies de los adultos durante la segunda o tercera década. Múltiples lesiones pueden estar presentes, ya sea en el mismo hueso (especialmente en la tibia o el peroné), en los huesos adyacentes en la misma extremidad, o en los huesos muy distantes entre sí. los tejidos blandos cercanos o lejanos y la piel puede estar implicada también, y las metástasis al pulmón (o simultánea lesiones primarias en el pulmón) han sido reportados en dos cases.It es más común en hombres que en mujeres también en los huesos, es se encuentra en la metáfisis o epífisis.
Symptoms and Presentation: 

Clínicamente, se presenta con hemangioendoteliomas epitelioides dolor y la hinchazón. Si está presente en la columna vertebral, una lesión puede causar síntomas radiculares o paraplejia.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
En la exploración radiológica, hemangioendoteliomas epitelioides son expansivas, osteolíticas y mal delimitada lesiones. Ellos tienen un distintivo de "pompa de jabón" matriz con un margen esclerótico. No hay reacción perióstica está presente. Las lesiones con márgenes mal definidos en particular y la pérdida de trabéculas se consideran más agresivo. TC resultados son no contributivos, ya que sólo reflejan la densidad de los tejidos blandos pero las lesiones se realzan con medios de contraste. hallazgos de la RM también son inespecíficos.
Differential Diagnosis: 
El diferencial radiológico incluye carcinoma metastásico, sarcoma de Ewing, osteosarcoma telangiectásico, el linfoma, la displasia fibrosa y el quiste óseo aneurismático.
Histopathology findings: 
En el examen macroscópico, hemangioendoteliomas epitelioides son masas loculados de color marrón rojizo con hemorragia significativa. Microscópicamente, hemangioendoteliomas epitelioides aparecen como irregulares anastomosados canales vasculares. Los canales están tapizados por células endoteliales regordeta sin pleomorfismo o actividad mitótica. Tanto el estroma de fondo y las células que recubren los conductos vasculares se tiñen positivamente para retículo. El subtipo histológico de hemangioendotelioma epitelioide epitelioides ha epiteliales como las células de revestimiento de los canales vasculares. La variante de células fusiformes tiene células fusiformes que separa los vasos. Varios criterios se utilizan para determinar si la lesión es benigna o maligna, incluido el número de mitosis, núcleos hipercromáticos, pleomorfismo y el núcleo de la proporción de células.
Treatment Options for this Tumor: 
El tratamiento de hemangioendotelioma epitelioide depende del grado de la lesión. Las lesiones benignas que aparecen pueden ser tratados con currettage o resección amplia que sea posible. resección amplia o (raramente) amputación son necesarias para los tumores más agresivos. El papel de la radioterapia y la quimioterapia no está bien definida en este momento. hemangioendoteliomas epitelioide puede metastatizar a hueso y pulmón. El pronóstico en estos raros casos ha sido variable, pero puede ser bueno.
Suggested Reading and Reference: 
l Bullough, Peter, Ortopedia Pathologv (tercera edición), Times Mirror International Publishers Limited, Londres, 1997. Huvos, Andrew. Tumores Óseos: Diagnóstico. Tratamiento y pronóstico, W.B. Saunders, Co., 1991. Parry, Bryan, un hombre de 23 años de edad con dolor e inflamación en el pulgar izquierdo, el diario americano de Ortopedia, p. 725-728, septiembre, 1995.
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