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Osteosarcoma - Todos los Tipos

Resumen

El osteosarcoma es un tumor maligno compuesto de células fusiformes que producen osteoide y hueso, que se produce con más frecuencia en los huesos largos de los adolescentes y adultos jóvenes.

La edad pico de incidencia es de alrededor de 18 o 20. Los hombres son más frecuentemente afectados que las mujeres. Unos 600 niños se ven afectados cada año en los Estados Unidos. Los individuos de todas las edades pueden ser afectadas. Las personas de edad tienen un mayor riesgo para ciertos tipos de tumores oseosarcoma secundarios, tales como el osteosarcoma y el osteosarcoma post radiación después de Paget.
La presentación más común es el dolor y una masa, que ocurre cerca de una articulación.
En las radiografías, el osteosarcoma convencional ocurre predominantemente en la metáfisis, y aparece como una lesión mixta esclerótico y lítico, que pueden penetrar el hueso y la corteza cercanos, causando una masa de partes blandas y reacción perióstica.
Antes del tratamiento puede ser planificado, un estudio completo de estadificación oncológica debe ser completado. Para la mayoría de los tipos de osteosarcoma, el tratamiento es multimodal, incluyendo la quimioterapia y la cirugía.
Información completa sobre este tumor
Introduction and Definition: 

El osteosarcoma (sarcoma osteogénico) es el sarcoma primario más común del hueso. En su forma más común es un sarcoma agresivo que se presenta en los adolescentes y adultos jóvenes, un poco más común que las uñas y en las mujeres. Sin embargo puede ocurrir a cualquier edad. Los sitios más comunes es la porción distal del fémur y la tibia proximal. Aproximadamente 1000 nuevos casos de osteosarcoma ocurren en los Estados Unidos cada año, incluyendo cerca de 600 en los niños.

Incidence and Demographics: 
El osteosarcoma no es causado por una lesión o trauma, por el fluoruro en el agua, o por la exposición a productos químicos. La causa exacta se desconoce. En la mayoría de los casos, una anomalía cromosómica en el ADN (los genes) de una célula ósea primitiva o célula precursora del hueso puede ser detectado. La anomalía puede ser la pérdida del gen supresor de tumores, o genes de ADN helicasa, que hace que las células crezcan de manera anormal y de manera incontrolada. Alrededor del 85% de los casos son de la osteosarcoma intramedular "convencional" tipo, y el 15% restante se compone de varios subtipos, entre ellos telangectatic intramedular de bajo grado, y de células pequeñas, así como los subtipos parosteal superficie, periostio, y de alta superficie de grado osteosarcoma. Por favor, haga clic en el subtipo de aprender más sobre este tumor en particular. En las últimas dos décadas, una comprensión más completa de las bases moleculares de osteosarcoma ha surgido. Algunos sarcomas, como el sarcoma de Ewing y el sarcoma sinovial contenida translocaciones específicas de ADN que pueden tener un papel en el origen de estos tumores. Otros objetos que contengan sarcomas frecuentes alteraciones del ADN no específico con ganancias muy numerosos y las pérdidas de material de ADN entre los cromosomas. Los rápidos avances se están produciendo el campo del sarcoma de pruebas moleculares y pruebas genéticas, pero son necesarios más estudios. El osteosarcoma tiene muchos subtipos, cada subtipo tiene su propia página de este sitio web. El subtipo son: osteosarcoma convencional (osteosarcoma intramedular convencional) osteosarcoma perióstico parosteal osteosarcoma osteosarcoma telangectatic post-post Paget osteosarcoma osteosarcoma radiación osteosarcoma osteosarcoma superficial de alto grado osteosarcoma multifocal de células pequeñas
Symptoms and Presentation: 

La presentación más común es el dolor y una masa, que ocurre cerca de una articulación. El dolor inicial puede acompañar a la actividad, en forma gradual se vuelve más constante y puede ser severa en la noche. Paciente de lo contrario se puede presentar con pocos ningún síntoma.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
La forma más común de sarcoma osteogénico es el osteosarcoma convencional, que representa 75 a 85% de todos los osteosarcomas. En las radiografías, el osteosarcoma convencional ocurre predominantemente en la metáfisis, y aparece como una lesión mixta esclerótico y lítico, que pueden penetrar el hueso y la corteza cercanos, causando una masa de partes blandas y reacción perióstica. La formación de hueso dentro del tumor es característico de osteosarcoma y suele ser visible en las radiografías.
Laboratory Findings: 
Las pruebas de laboratorio no ayudan en el diagnóstico, sino un vínculo entre los niveles phospatase alcalina en la sangre y el pronóstico de la enfermedad se ha establecido.
Preferred Biopsy Technique for this Tumor: 
La biopsia debe planearse cuidadosamente para que posterior apartamiento definitivo quirúrgica del tumor no está en peligro. La mayoría de autores recomiendan encarecidamente que la biopsia se realiza por el cirujano que va a hacer la resección del tumor final. Un aumento en la tasa de amputaciones evitables se ha atribuido a errores en la técnica de biopsia.
Treatment Options for this Tumor: 
Antes del tratamiento puede ser planificado, un estudio completo de estadificación oncológica debe ser completado. Esto incluye la evaluación de cualquier potencial de metástasis en el pecho, con los huesos cercano o el resto de la extremidad, o de otras áreas, como se indica. La mayoría de los pacientes tienen la tomografía computarizada computarizada del tórax, los huesos de cuerpo entero, y la RM de la extremidad incluyendo la lesión. exploraciones adicionales, tales como la tomografía de positrones admisión (TEP) pueden tener un papel en el diagnóstico y de clasificación. Para la mayoría de los tipos de osteosarcoma, el tratamiento es multimodal. En general, la quimioterapia neoadyuvante se administra antes de la cirugía. La resección quirúrgica con un amplio margen, logrando el mayor margen posible sin sacrificio innecesario funcionales entonces se lleva a cabo. La gran mayoría de los pacientes no requieren la amputación, sino más bien pueden ser tratadas con cirugía conservadora del miembro, también conocida como cirugía salvamento de la extremidad. El tumor es removido y el segmento de hueso extirpado se sustituye por una prótesis, y aloinjerto óseo, o una combinación de éstos. También existen otras técnicas. Después de la cirugía, la quimioterapia postoperatoria se suele administrar, y puede ser modificado dependiendo de la respuesta del tumor a la quimioterapia preoperatoria. La radiación no se utiliza generalmente.
Preferred Margin for this Tumor: 
Ancho
Outcomes of Treatment and Prognosis: 
El tratamiento y el pronóstico del sarcoma osteogénico depende en gran medida de la extensión del tumor. Localizado, los tumores no metastásicos en sitios relativamente accesibles, como la rodilla, la cadera y el hombro por lo general tiene una muy buena a excelente pronóstico. tumores muy grandes y tumores en sitios difíciles, como la pelvis y la columna vertebral tienen un pronóstico menos favorable debido a la dificultad de eliminar completamente el tumor mediante técnicas quirúrgicas. Una vez que la metástasis clínicamente evidentes se produce, el pronóstico es sustancialmente disminuido. Los tumores que se presentan con metástasis ya está presente en la metástasis o tumores se descubre después del tratamiento inicial tienen un mal pronóstico. La extirpación quirúrgica de las metástasis, junto con la quimioterapia puede conducir a mejorar la supervivencia.
Special and Unusual Features: 
Se estima que ese 80% de los pacientes con osteosarcoma presentan metástasis al momento de presentación, aunque sólo el 15% de estas metástasis son clínicamente evidentes. El sitio más común de metástasis son los pulmones. Esta es la razón por la quimioterapia sistémica se receta para todos los pacientes. Como resultado, un cierto número de pacientes que no necesitan recibir quimioterapia también deberá recibir los tratamientos potencialmente dañinos. La investigación actual está dirigida a determinar qué pacientes no tienen metástasis de modo que puedan evitar la necesidad de quimioterapia. Después del tratamiento del osteosarcoma, los pacientes siguen experimentando efectos prolongados. La capacidad funcional puede ser un poco demasiado en serio deterioro en función de la extensión del tumor y el éxito de la rama de cirugía conservadora. efectos prolongados y los efectos tóxicos de la quimioterapia requieren la observación en curso y el tratamiento a veces. La mayoría de los pacientes experimentan algún grado de disminución de su calidad de vida. En resumen, el sarcoma osteogénico es un cáncer agresivo y potencialmente mortal que afecta a todas las edades, pero su más común en los huesos largos de los adolescentes y adultos jóvenes. Los resultados actuales de tratamiento en excelentes oportunidades para la supervivencia de los pacientes con tumores manejable que no tienen metástasis. Aunque los pacientes experimentaron efectos persistentes después del tratamiento, estos son rápidamente aceptados debido a la agresiva y potencialmente mortal naturaleza del tumor.
Suggested Reading and Reference: 
Un gran número de sitios de Internet relacionados con la salud dispongan de información sobre este tema. La Biblioteca Nacional de Medicina tiene una muy completa base de datos en línea (Entrez PubMed-) que ofrece acceso gratuito a una gran cantidad de recursos en este tumor.
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