Esta enfermedad es poco frecuente y suele afectar a los niños, las niñas con mayor frecuencia que los varones. La edad pico de incidencia es de alrededor de 10 años, con el rango es de cuatro a 55 años. Los adultos pueden ser afectados. El número de zonas afectadas varía de 2 a 18 años.
Los niños se presentan con dolor, un dolor profundo dolor, cojeando, y también puede presentarse con fiebre. El área de la metáfisis de los huesos largos, la clavícula, y la cintura escapular son lugares comunes. Otros sitios como la columna vertebral, el tobillo y el pie se han reportado. Las manifestaciones dermatológicas pueden ocurrir y son la psoriasis, el acné y pústulas en las palmas de las manos y plantas de los pies. La uveítis, y la enfermedad inflamatoria intestinal también se han descrito. El síndrome consiste en Majeed CRMO y aneama diseritropoyética congénita, ha sido reportada en las familias. Te gen LPIN2 parece desempeñar un papel en estos casos.
Las manifestaciones esqueléticas incluyen múltiples lesiones sincrónicas y metacrónicas appearent en las radiografías simples. Las lesiones son líticas y destructiva en la primera fase, y esclerótica y reactiva en la fase tardía, que ocurre en cualquier hueso.
Un gran número de medicamentos y los tratamientos han sido probados con éxito variable en los casos recurrentes o no responde. Médico de opciones de manejo incluyen fármacos antiinflamatorios no-inflamatorio, los bifosfonatos, y los esteroides orales. Los antibióticos no parecen ser útiles. El tratamiento quirúrgico se ha utilizado, pero su papel aún no está claramente definido.
