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El Síndrome de Ollier

Resumen

La enfermedad de Ollier (encondromatosis) es una enfermedad rara, no hereditaria, donde se producen múltiples encondromas. Algunos de los encondromas pueden convertirse en condrosarcomas.

Las lesiones aparecen en la infancia y empeorar a medida que el niño crece. Los tumores raramente progreso después de la madurez esquelética.
Los pacientes tienen acortamiento, deformidad y dolor en los huesos múltiples.
Todo o parte de un miembro pueden estar involucrados. La extensión de las lesiones es variable. Lesiones múltiples en la metáfisis, epífisis y la diáfisis crecer y expandirse. Las lesiones son líticas, expansivas, y puede causar una fractura patológica.
El tratamiento es necesario para reparar fracturas, el apoyo a los huesos frágiles, y tratar encondromas que pueda haber surgido sarcomatoso.
Información completa sobre este tumor
Introduction and Definition: 

La enfermedad de Ollier es una enfermedad rara, no hereditaria de causa desconocida caracterizada por múltiples encondromas.

Incidence and Demographics: 
Aproximadamente uno de cada 100.000 personas se ve afectada. Las lesiones aparecen en la infancia, y puede afectar a todas o parte de una extremidad.
Symptoms and Presentation: 

El niño tiene un crecimiento anormal, acortamiento y deformidad de la extremidad afectada.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
Múltiples lesiones líticas se producen en la extremidad afectada. El leisons son líticas, expansivas, y puede destruir la corteza. En el mataphysis las líneas longitudinales única vez en esta enfermedad se les llama "corredor pistas de trineo". Las lesiones pueden sufrir una degeneración sarcomatosa, con lo cual se aumentan de tamaño, forma agresiva destruir el hueso adyacente, y se introduzcan en los tejidos blandos.
Histopathology findings: 
Las lesiones del cartílago son muy móviles, y pueden tener gran número de condrocitos binucleadas o atípicos. La atipia celular es mucho mayor que ver en encondroma. La diferenciación del sarcoma es difícil. Alrededor del 20 al 30% de los pacientes desarrollan un condrosarcoma o el sarcoma de otros asociados.
Treatment Options for this Tumor: 
Curetaje de las lesiones molestas es eficaz. una cuidadosa monitorización e intervención necesarias para garantizar el diagnóstico precoz en el caso de la degeneración sarcomatosa es obligatoria.
Outcomes of Treatment and Prognosis: 
Los resultados para el tratamiento de las lesiones benignas es excelente. Si se produce la degeneración sarcomatosa, la supervivencia depende del grado del tumor, así como el tamaño y la ubicación. El sarcoma más común asociado es bajo condrosarcoma de grado, que tiene un buen pronóstico después de la extirpación quirúrgica completa.
Special and Unusual Features: 
Aunque encondromas múltiples pueden ocurrir en la mano, el riesgo de degeneración sarcomatosa en la mano parece ser bajo. sarcomas múltiples pueden desarrollar a la vez, como se muestra en las imágenes, o de forma secuencial.