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Condrosarcoma

Resumen

El condrosarcoma es un tumor mesenquimal maligno que produce la matriz cartilaginosa. Hay varios subtipos de condrosarcoma, que varían en cuanto a su ubicación, la apariencia, el tratamiento y pronóstico.

Este tumor es más común en personas mayores de 60.
Este tumor se presenta con dolor e inflamación en un hueso.
En las radiografías simples, el condrosarcoma es un fusiforme, defecto radiotransparente con festoneado de la corteza interna y reacción perióstica. Extensión en el tejido blando puede estar presente.
La remoción quirúrgica completa con un amplio margen es la piedra angular del tratamiento
Información completa sobre este tumor
Introduction and Definition: 

El condrosarcoma es un tumor maligno que se produce la matriz cartilaginosa. condrosarcoma primario es muy poco común, se plantea centralmente en el hueso, y se encuentra en los niños. condrosarcoma secundario se debe a defectos del cartílago benignas como osteocondroma o encondroma. Condrosarcoma también se pueden clasificar como intramedulares, que por lo general surgen de encondromas, y la superficie que se derivan de los osteocondromas.

Incidence and Demographics: 
El condrosarcoma ocurre en la quinta o sexta décadas y tiene una razón hombre / mujer de 1,5 a 1. Es más común en el fémur, húmero, costillas y en la superficie de la pelvis. Los pacientes con enfermedad de Ollier (encondromatosis múltiple) o el síndrome de Maffucci (encondromas múltiples y hemangiomas) tienen un riesgo mucho más alto de condrosarcoma que la población normal y, a menudo presente en la tercera y cuarta décadas.
Symptoms and Presentation: 

La presentación de condrosarcoma depende del grado del tumor. Un alto grado, un tumor de crecimiento rápido pueden presentarse con un dolor insoportable. Un bajo grado, el tumor más indolente es más probable que presente como un paciente de edad avanzada se queja de dolor en la cadera y la hinchazón. tumores pélvicos se presentan con frecuencia urinaria o la obstrucción o pueden hacerse pasar por "saca músculo de la ingle".

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
En las radiografías simples, el condrosarcoma es un fusiforme, defecto Lucent con festoneado de la corteza interior y reacción perióstica. Extensión en el tejido blando puede estar presente, así como punteada o punteadas de calcificación de la matriz del cartílago. La TC es útil para definir la integridad de la corteza y la distribución de la calcificación. La RM es muy valiosa en la planificación quirúrgica, ya que demuestra la implicación del tejido intraósea y suave del tumor. La RM también es útil para evaluar posible degeneración maligna de osteocondromas, permitiendo mediciones exactas de la tapa del cartílago que debe ser inferior a 2 cm de espesor.
Differential Diagnosis: 
El osteosarcoma, las lesiones benignas del cartílago
Preferred Biopsy Technique for this Tumor: 
Incisional
Histopathology findings: 
En el examen macroscópico, el condrosarcoma es un color blanco grisáceo, masa lobulada. Puede haber calcificación focal, me mucoide degeneración o necrosis.Histologically, el condrosarcoma se diferencia de crecimientos benignos de cartílago por ampliada núcleos regordeta, varias celdas por lagunas, las células binucleadas y pleomorfismo nuclear hipercrómica. El condrosarcoma es graduada de 1 (bajo) a 3 (alto). condrosarcoma de bajo grado es muy estrecha en apariencia a encondromas y osteocondromas y tiene algunas células binucleadas. Alto grado condrosarcomas han aumentado celularidad, atipia y mitosis. Existe una relación inversa entre el grado histológico y el pronóstico de los grados superiores con un peor pronóstico y metástasis temprana.
Treatment Options for this Tumor: 
El tratamiento del condrosarcoma es la escisión quirúrgica con márgenes amplios. Hay un papel muy limitado para la quimioterapia o la radiación. Las biopsias deben ser planificados con la extirpación del tumor futuro en mente. Los pacientes con resección adecuada condrosarcomas de bajo grado tienen una excelente tasa de supervivencia. La supervivencia de los pacientes con tumores de alto grado depende de la localización, tamaño y etapa del tumor.
Preferred Margin for this Tumor: 
Ancho
Special and Unusual Features: 
Hay tres tipos adicionales de condrosarcoma. condrosarcoma mesenquimal es una variante rara, con un cuadro histológico bimorphic de bajo grado de células cartilaginosas y hipercelular pequeño uniforme, y que se asemejan a células indiferenciadas sarcoma de Ewing. condrosarcoma mesenquimal tiene predilección por la columna vertebral, las costillas y la mandíbula y se presenta en la tercera década. Es más frecuente en mujeres y puede crecer una importancia excepcional. Es muy probable que metástasis a los pulmones, los ganglios Iymph y otros huesos. condrosarcoma de células claras es un tumor maligno que el cartílago puede ser la variante adulta del condroblastoma. Es un tumor raro, de bajo grado con un pronóstico mejorado en otros condrosarcomas. Likechondroblastoma, se encuentra en la epífisis del fémur y el húmero. Histológicamente, la invasión de tejidos blandos es raro. condrosarcoma de células claras tiene células claras con citoplasma vacuolado. La matriz del cartílago calcificado significativamente trabéculas y células gigantes. dediferenciado condrosarcoma es la forma más maligna de condrosarcoma. Este tumor es una mezcla de condrosarcoma de bajo grado y alto grado de sarcoma de células fusiformes en las células fusiformes ya no son identificables por tener un origen cartilaginoso. La porción indiferenciado de la lesión puede tener las características histológicas de histiocitoma fibroso maligno, el osteosarcoma, el sarcoma indiferenciado o. Esta cualidad bifásica es evidente en una radiografía con áreas de festoneado endoóseos y engrosamiento cortical se contrastan con las áreas de destrucción cortical y la invasión de tejidos blandos. condrosarcoma dediferenciado tiene una supervivencia a los 5 años del 10%.