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Histiocitoma Fibroso Benigno

Summary

Este tumor se le ha dado los nombres hystiocytoma fibroso benigno, histiocitoma fibroso, xanthofibroma, fibroxantoma de hueso, y xantoma primarios de hueso. El autor de este sitio prefes el nombre histiocitoma fibroso benigno.

No hay grupo de edad definido para este tumor, excepto que los pacientes son generalmente mayores que los encontrados con un fibroma no osificante.
Clínicamente, los pacientes reportan que el dolor de la lesión, con frecuencia de meses o años de duración. El dolor puede estar asociado con una fractura patológica. Puede haber algo de sensibilidad local, pero no se ve hinchazón o masa, y no hay síntomas sistémicos. Normalmente no hay deterioro de la función de la articulación cercana. lesiones espinales puede causar defectos neurológicos pulsando sobre la médula espinal.
Tiene un aspecto lítico, loculados con esclerosis prominente de los bordes de la lesión.
El tratamiento consiste en curetaje cuidadoso y completo y llenado del defecto con material de injerto, cemento óseo, o de otro relleno adecuado ósea sin efecto.
Complete Information on this Tumor
Introduction and Definition: 

Este tumor se le ha dado los nombres hystiocytoma fibroso benigno, histiocitoma fibroso, xanthofibroma, fibroxantoma de hueso, y xantoma primarios de hueso. El autor de este sitio prefes el nombre histiocitoma fibroso benigno.

Hay desacuerdo entre los patólogos en cuanto a si este tumor representa una verdadera neoplasia, defecto adevelopmental, o un proceso reactivo. Una parte de los confusión se debe a la falta de acuerdo entre patólogos en cuanto a qué exactamente define esta lesión. Diferentes definiciones patológicas, clínicas y radiológicas de esta lesión han llevado a conclusiones diferentes de la frecuencia, rango de edad, la ubicación en el esqueleto, la histología, y el comportamiento del tumor. Los autores de este sitio han combinado la información de su propia experiencia personal y una serie de fuentes publicadas para crear este resumen. Para obtener información adicional, por favor vaya a las fuentes primarias que figuran en la sección de referencias.

Incidence and Demographics: 
No hay grupo de edad definido para este tumor, excepto que los pacientes son generalmente mayores que los encontrados con un fibroma no osificante.
Symptoms and Presentation: 

Clínicamente, los pacientes reportan que el dolor de la lesión, con frecuencia de meses o años de duración. El dolor puede estar asociado con una fractura patológica. Puede haber algo de sensibilidad local, pero no se ve hinchazón o masa, y no hay síntomas sistémicos. Normalmente no hay deterioro de la función de la articulación cercana. lesiones espinales puede causar defectos neurológicos pulsando sobre la médula espinal. En algunos casos existe un trastorno primario subyacente del metabolismo del colesterol u otras anormalidades de los lípidos. En estos casos las lesiones óseas líticas son análogos a los que se observan en las enfermedades de almacenamiento, como la enfermedad de Gaucher. Estas lesiones múltiples se denominan "Xantoma diseminado". Un caso reportado es de un niño de 10 años de edad con lesiones líticas en la pelvis, fémur y húmero, así como el amarillo y marrón pápulas y placas en la cara y el tronco. Este paciente también presentaba poliuria y polidipsia, y se encontró que la diabetes insípida. (Khandpur) Radiográficamente, la lesión se producen frecuentemente en las costillas, la pelvis, incluyendo el sacro y el ilion, o en la epífisis o diáfisis de los huesos tubulares. Estos tumores han sido reportados en la mandíbula y los tejidos blandos. En otro informe de este tumor se presentó con frecuencia alrededor de la rodilla.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
Tiene un aspecto lítico, loculados con esclerosis prominente de los bordes de la lesión. No hay mineralización de la matriz. La zona de transición de la lesión es estrecho. expansión cortical y la invasión de tejidos blandos se ven raramente. El tumor pueden parecerse a los fibroma no osificante, salvo que los pacientes tienen mayor edad y el dolor, y estas lesiones tienen esclerosis marginal más promenent. Algunos autores han informe de una reacción perióstica, pero otros no. No es la esclerosis marginal destacado que puede tener la apariencia de la reacción perióstica en las lesiones que se yuxtacortical. TC muestra un área lítica moderadamente irregulares con un patrón trabecular prominente y hueso que lo rodea esclerótica. En la RM exámenes, hay central de intensidad de señal baja con un anillo circundante de alta señal en T1, y más uniforme, pero algo varigated alta intensidad de señal en las secuencias T2, con el hueso que rodea la esclerótica con baja intensidad de señal. En la gammagrafía ósea, la lesión ha informado que no tienen la captación, pero el autor no puede confirmar esto.
Laboratory Findings: 
Los estudios de laboratorio no son útiles.
Histopathology findings: 
En el examen macroscópico, el tumor del tejido se compone de una mezcla de tejido firme, pero no mineralizado de color amarillo-marrón y el tejido de color rojo-marrón parcialmente hemorrágico. El amarillo-marrón tejido contiene material predominantemente xánticas. Histológicamente, el tumor está formado por fibroblastos y células mononucleares o multinucleadas que tienen la apariencia de histiocitos. El tumor puede contener grandes áreas de células espumosas ", las células llenas de lípidos con abundante citoplasma vacuolado, intercalados con pequeños septos fibrovasculares, así como a multitud de colesterol. No hay actividad mitótica, atipia celular, pleomorfismo o está presente. En una revisión (Bertoni) células gigantes se encontraron en 21 de 21 casos, en tanto que otros creen que los patólogos que no suele haber células gigantes o un ocasionales células gigantes multinuceated en estos tumores. Las células son negativas para S100 y positivo para los anticuerpos anti-macrófagos humanos marcador HAM-56, lo que indica el linaje hystiocyte.
Treatment Options for this Tumor: 
El tratamiento consiste en curetaje cuidadoso y completo y llenado del defecto con material de injerto, cemento óseo, o de otro relleno adecuado ósea sin efecto.
Outcomes of Treatment and Prognosis: 
El riesgo de recurrencia es variable dependiendo de la serie es consultado. En una serie, (Clarke) 3 de 8 casos recurrencia local, y dos amputación necesaria. En la serie Bertoni, ninguno de los 21 casos presentaron recidiva local.
Suggested Reading and Reference: 
Bertoni et al, Am J Clin Pathol. 1988; 90 377-384 Clarke et al, Am J Surg Pathol., 1985; 9:806-815 Macdonald, Arch Pathol Laboratorio Med. 2002; 126:599-601 Khandpur et al, J Dermatol Aus., 2003; 44:190