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La Osteomielitis Multifocal Crónica Recurrente (CRMO)

Summary

Osteomielitis crónica recurrente multifocal (CRMO) es un autoinflamatorias (NO autoinmune) trastorno que afecta sobre todo a los niños. Cuenta con dolor de huesos periódicos, fiebre, y la aparición de lesiones óseas múltiples que pueden ocurrir en cualquier hueso. El origen de esta enfermedad no está clara, pero la genética parece jugar un papel. Las características clínicas y radiológicas de la enfermedad son variables y el diagnóstico puede ser difícil.

Esta enfermedad es poco frecuente y suele afectar a los niños, las niñas con mayor frecuencia que los varones. La edad pico de incidencia es de alrededor de 10 años, con el rango es de cuatro a 55 años. Los adultos pueden ser afectados. El número de zonas afectadas varía de 2 a 18 años.
Los niños se presentan con dolor, un dolor profundo dolor, cojeando, y también puede presentarse con fiebre. El área de la metáfisis de los huesos largos, la clavícula, y la cintura escapular son lugares comunes. Otros sitios como la columna vertebral, el tobillo y el pie se han reportado. Las manifestaciones dermatológicas pueden ocurrir y son la psoriasis, el acné y pústulas en las palmas de las manos y plantas de los pies. La uveítis, y la enfermedad inflamatoria intestinal también se han descrito. El síndrome consiste en Majeed CRMO y aneama diseritropoyética congénita, ha sido reportada en las familias. Te gen LPIN2 parece desempeñar un papel en estos casos.
Las manifestaciones esqueléticas incluyen múltiples lesiones sincrónicas y metacrónicas appearent en las radiografías simples. Las lesiones son líticas y destructiva en la primera fase, y esclerótica y reactiva en la fase tardía, que ocurre en cualquier hueso.
Un gran número de medicamentos y los tratamientos han sido probados con éxito variable en los casos recurrentes o no responde. Médico de opciones de manejo incluyen fármacos antiinflamatorios no-inflamatorio, los bifosfonatos, y los esteroides orales. Los antibióticos no parecen ser útiles. El tratamiento quirúrgico se ha utilizado, pero su papel aún no está claramente definido.
Complete Information on this Tumor
Introduction and Definition: 

Varios nombres han utilizado para describir esta entidad. Estos incluyen la osteomielitis crónica multifocal recurrente crónica osteomielitis multifocal y el síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis). La causa de esta enfermedad es desconocida, a pesar de una intensa investigación durante un período de más de 30 años. Con cuidado, hacer la cultura y el tejido de muestreo en las lesiones óseas en niños con esta enfermedad, utilizando las mejores técnicas disponibles, han fracasado en producir cualquier agente infeccioso aparente. acnes Propriobacterium ha sido implicado como una causa en algunos estudios. La condición parece ser un proceso autoinflamatorias. La concordancia en gemelos monocigóticos (gemelos idénticos), affeted hermanos, y evidencia que vincula a una mutación del gen LPIN2 a una enfermedad similar llamada Majeed síndrome de apoyar una causa genética para esta condición. Una mutación en el gen ocurs pstpip2 en ratones afectados con un cuadro similar.

Incidence and Demographics: 
Esta enfermedad es poco frecuente y suele afectar a los niños, las niñas con mayor frecuencia que los varones. La edad pico de incidencia es de alrededor de 10 años, con el rango es de cuatro a 55 años. Los adultos pueden ser afectados. El número de zonas afectadas varía de 2 a 18 años.
Symptoms and Presentation: 

Los niños se presentan con dolor, un dolor profundo dolor, cojeando, y también puede presentarse con fiebre. El área de la metáfisis de los huesos largos, la clavícula, y la cintura escapular son lugares comunes. Otros sitios como la columna vertebral, el tobillo y el pie se han reportado.

Las manifestaciones dermatológicas pueden ocurrir y son la psoriasis, el acné y pústulas en las palmas de las manos y plantas de los pies. La uveítis, y la enfermedad inflamatoria intestinal también se han descrito.

El síndrome consiste en Majeed CRMO y aneama diseritropoyética congénita, ha sido reportada en las familias. Te gen LPIN2 parece desempeñar un papel en estos casos.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
Las manifestaciones esqueléticas incluyen múltiples lesiones sincrónicas y metacrónicas appearent en las radiografías simples. Las lesiones son líticas y destructiva en la primera fase, y esclerótica y reactiva en la fase tardía, que ocurre en cualquier hueso. Las lesiones pueden ocurrir simultáneamente o secuencialmente. La reacción perióstica en la fase reactiva puede ser abundante, de varios niveles, y simular que se observa en tumores malignos. La artritis puede ser visto en las articulaciones cercanas. Las lesiones progresar con el tiempo, mostrando la esclerosis y la hiperostosis. Las lesiones activas pueden tener una apariencia de piel de cebolla-como la que pueden confundirse con sarcoma de Ewing o el osteosarcoma. Una vez que el proceso de subvenciones, el retorno afectados los huesos a su apariencia normal, cerca de si el niño es lo bastante joven. óseo con tecnecio escáner de cuerpo entero es útil para identificar otros sitios de afectación ósea. Las lesiones muestran una mayor captación en la gammagrafía ósea con tecnecio, incluso si son clinicall silencio. Las tomografías computarizadas y resonancias magnéticas son útiles para delinear la extensión de la lesión, pero los hallazgos no son específicos y en consonancia con osteomielitis. Estas modalidades no distinguen CRMO de osteomielitis bacteriana aguda. La RM es un estudio útil para evaluar la respuesta al tratamiento y seguimiento, ya que la necesidad de repetir radiografías, gammagrafías óseas y tomografías computarizadas pueden causar una significativa exposición a la radiación en un niño.
Differential Diagnosis: 
El diagnóstico diferencial incluye osteomielitis bacteriana, el sarcoma de Ewing, leucemia, linfoma, rabdomiosarcoma, metástasis de neuroblastoma, el granuloma eosinófilo o histiocitosis de células de Langerhans. El diagnóstico se suele realizar por exclusión. Un estudio ha propuesto los siguientes criterios para el diagnóstico de esta condición: las lesiones de dos o más huesos imitando osteomielitis, radiológicos y gammagrafía ósea hallazgos compatibles con osteomielitis, seis meses o más de los síntomas crónicos y recurrentes, la falta de respuesta a menos de un mes proceda tratamiento antibiótico, y la falta de otra causa identificable.
Histopathology findings: 
El examen de laboratorio muestra un normales o ligeramente elevados de glóbulos blancos, y la elevación de la velocidad de sedimentación globular y la proteína C-reactiva. Los cultivos bacterianos de los huesos y la sangre son negativos.
Treatment Options for this Tumor: 
Medicamentos no esteroideos son un pilar de la terapia. Bisphosponates (es decir, Fosamax, Aredia) también son útiles y se puede administrar en dosis pediátricas. Para los casos graves, corticosteroides y antimetabolitos como el metotrexato se han utilizado. Debido a la naturaleza variable y escasa incidencia de esta enfermedad, no hay ensayos controlados se han realizado. Otras terapias han sido denunciados, entre ellos el interferón, azitromicina, factor de necrosis tumoral. Los autores de este sitio web han tenido excelentes resultados con el tratamiento combinado médico y quirúrgico de esta enfermedad. Una vez que el diagnóstico ha sido determinado, el tratamiento debe ser coherente con la gravedad de los síntomas. En opinión del autor de que el legrado de la zona endoóseos de los huesos afectados se acortará el tiempo de recuperación. Tratamientos quirúrgicos agresivos, y en especial los procedimientos que aumentan el riesgo de fractura patológica debe ser evitado.
Outcomes of Treatment and Prognosis: 
El pronóstico para estos pacientes es bueno. En un estudio, 17 de 23 pacientes tuvieron una resolución completa de los hallazgos clínicos, con un promedio de 5,6 años después del diagnóstico. Seis pacientes siguen teniendo la enfermedad activa, y los otros seis sufrieron recaídas intermitente o dolor crónico. 78% no tenía ningún impedimento físico.
Suggested Reading and Reference: 
1) Dr. Herrmann Gershick crónica recurrente osteomielitis multifocal en niños Orphanet (www.orpha.net) de marzo de 2002 acceso a 23 de diciembre 2004 2) Colleen SY Chun, MD La osteomielitis multifocal crónica recurrente de la columna vertebral y la mandíbula: Reporte de un caso y revisión de la literatura Vol. PEDIATRÍA . 113 N º 4 de abril 2004, págs. E380-E384 tres) Huber AM, PY Lam, Duffy CM, et al. Osteomielitis crónica recurrente multifocal: resultados clínicos después de más de cinco años de seguimiento. J Pediatr.2002; 141: 198 -203 4) Manson D, DM Wilmot, S King, RM Laxer. Fisarias participación en la osteomielitis crónica multifocal recurrente. Pediatr Radiol.1989; 20: 76 -79 rev: 01/27/2008 HD