Summary
Osteomielitis crónica recurrente multifocal (CRMO) es un autoinflamatorias (NO autoinmune) trastorno que afecta sobre todo a los niños. Cuenta con dolor de huesos periódicos, fiebre, y la aparición de lesiones óseas múltiples que pueden ocurrir en cualquier hueso. El origen de esta enfermedad no está clara, pero la genética parece jugar un papel. Las características clínicas y radiológicas de la enfermedad son variables y el diagnóstico puede ser difícil.
Las manifestaciones esqueléticas incluyen múltiples lesiones sincrónicas y metacrónicas appearent en las radiografías simples. Las lesiones son líticas y destructiva en la primera fase, y esclerótica y reactiva en la fase tardía, que ocurre en cualquier hueso.
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Varios nombres han utilizado para describir esta entidad. Estos incluyen la osteomielitis crónica multifocal recurrente crónica osteomielitis multifocal y el síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis). La causa de esta enfermedad es desconocida, a pesar de una intensa investigación durante un período de más de 30 años. Con cuidado, hacer la cultura y el tejido de muestreo en las lesiones óseas en niños con esta enfermedad, utilizando las mejores técnicas disponibles, han fracasado en producir cualquier agente infeccioso aparente. acnes Propriobacterium ha sido implicado como una causa en algunos estudios. La condición parece ser un proceso autoinflamatorias. La concordancia en gemelos monocigóticos (gemelos idénticos), affeted hermanos, y evidencia que vincula a una mutación del gen LPIN2 a una enfermedad similar llamada Majeed síndrome de apoyar una causa genética para esta condición. Una mutación en el gen ocurs pstpip2 en ratones afectados con un cuadro similar.
Esta enfermedad es poco frecuente y suele afectar a los niños, las niñas con mayor frecuencia que los varones. La edad pico de incidencia es de alrededor de 10 años, con el rango es de cuatro a 55 años. Los adultos pueden ser afectados. El número de zonas afectadas varía de 2 a 18 años.
Los niños se presentan con dolor, un dolor profundo dolor, cojeando, y también puede presentarse con fiebre. El área de la metáfisis de los huesos largos, la clavícula, y la cintura escapular son lugares comunes. Otros sitios como la columna vertebral, el tobillo y el pie se han reportado.
Las manifestaciones dermatológicas pueden ocurrir y son la psoriasis, el acné y pústulas en las palmas de las manos y plantas de los pies. La uveítis, y la enfermedad inflamatoria intestinal también se han descrito.
El síndrome consiste en Majeed CRMO y aneama diseritropoyética congénita, ha sido reportada en las familias. Te gen LPIN2 parece desempeñar un papel en estos casos.
El diagnóstico diferencial incluye osteomielitis bacteriana, el sarcoma de Ewing, leucemia, linfoma, rabdomiosarcoma, metástasis de neuroblastoma, el granuloma eosinófilo o histiocitosis de células de Langerhans. El diagnóstico se suele realizar por exclusión. Un estudio ha propuesto los siguientes criterios para el diagnóstico de esta condición: las lesiones de dos o más huesos imitando osteomielitis, radiológicos y gammagrafía ósea hallazgos compatibles con osteomielitis, seis meses o más de los síntomas crónicos y recurrentes, la falta de respuesta a menos de un mes proceda tratamiento antibiótico, y la falta de otra causa identificable.
