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Histiocitoma Fibroso Maligno

Summary

Histiocitoma fibroso maligno (HFM) es un tumor pleomórfico de alto grado formado por fibroblastos, miofibroblastos e histiocitos. HFM es el tumor de tejidos blandos más frecuente en adultos. MFH se encuentra en la extremidad inferior. Otros sitios menos comunes son el retroperitoneo, y la cabeza y el cuello.

La mayor incidencia es durante la quinta década de la vida y hay una razón hombre / mujer de 1,5 a 1.
Clínicamente, el HFM presenta con dolor y tumefacción local. Hay a menudo una historia de una masa que crecen rápidamente. Radiológicamente, HFM es una lesión agresiva, que a menudo carece permeativo rasgos distintivos se encuentran en otros tumores malignos de alto grado de huesos primario. Habitualmente se presenta con una masa de partes blandas con o sin erosión cortical.
Complete Information on this Tumor
Introduction and Definition: 

Histiocitoma fibroso maligno (HFM) es un tumor pleomórfico de alto grado formado por fibroblastos, miofibroblastos e histiocitos. HFM es el tumor de tejidos blandos más frecuente en adultos. MFH óseo primario es menos común. MFH se encuentra en las extremidades 70-75% del tiempo y el 50% de todos los casos se encuentran en la parte inferior extremity1. Otros sitios menos comunes son el retroperitoneo, y la cabeza y el cuello. La mayor incidencia es durante la quinta década de la vida y hay una razón hombre / mujer de 1,5 a 1.

Incidence and Demographics: 
El HFM es secundaria a otro proceso como la radiación, la cirugía, fractura, osteonecrosis, enfermedad de Paget, no fibroma osificante o displasia fibrosa del 20% del tiempo2. MFH derivados de una anomalía anterior suele ser más agresiva y tiene un pronóstico más pobre que HFM primario. óseo primario HFM es una lesión central se encuentra en la diáfisis o metáfisis de los huesos que ocasiona la destrucción ósea agresiva y una masa de partes blandas. Los sitios más comunes en orden son el fémur distal, tibia proximal, fémur proximal y húmero proximal.
Symptoms and Presentation: 

Clínicamente, el HFM presenta con dolor y tumefacción local. Hay a menudo una historia de una masa que crecen rápidamente. Las fracturas patológicas están presentes el 20% del tiempo. Radiológicamente, HFM es una lesión agresiva, que a menudo carece permeativo rasgos distintivos se encuentran en otros tumores malignos de alto grado de huesos primario. Habitualmente se presenta con una masa de partes blandas con o sin erosión cortical. No suele ser una reacción perióstica.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
Las calcificaciones se pueden ver en la periferia de la masa en la radiografía simple. El TC, la naturaleza erosiva, permeativo destructivo de la lesión está bien visto, junto con cualquier extensión de los tejidos blandos. El TAC es útil para determinar el grado de erosión cortical y la extensión intraósea. Los resultados de MRI en MFH son la intensidad de señal intermedia en T1 imágenes ponderadas y la señal de alta intensidad en T2 imágenes ponderadas. RM ayuda a definir la masa de partes blandas, la participación de la médula, las estructuras neurovasculares y la invasión conjunta. MFH se ha incrementado la captación en la gammagrafía ósea, que ayuda a demostrar cualquier metástasis.
Differential Diagnosis: 
El diferencial radiológico incluye el cáncer metastásico, plasmocitoma, linfoma y el fibrosarcoma.
Histopathology findings: 
En el examen macroscópico, HFM es un lobulada, masa carnosa, blanca gris. Es posible que haya zonas amarillas de los lípidos o las zonas más oscuras de la hemorragia. La masa puede ser todo el tejido blando o tienen la extensión intraósea. Los márgenes del tumor son normalmente mal definidas y destructivo. Bajo el microscopio, hay cinco subtipos de MFH: células storiformpleomorphic, mixoide, gigantes, inflamatorio y angiomatoide. En todas las formas que hay de fibroblastos y elementos en algunos histiocitos relación. Las cuentas de forma storiformpleomorphic un 50-60% de todos los HFM y se encuentra normalmente en grandes grupos musculares de la extremidad. Regordete células fusiformes se encuentran en un patrón enmarañado en fascículos. Un patrón de remolino se encuentra especialmente alrededor de los vasos. Ellos mixoide forma es hipocelular y tiene un componente mucoso grande. La forma de células gigantes ha necrosis y hemorragia, además de células gigantes. La forma inflamatoria tiene muchas células inflamatorias incluyendo xantomas, y se encuentra a menudo en el retroperitoneo. La forma angiomatoide se encuentra a menudo en los tejidos subcutáneos. MFH extiende a lo largo planos fasciales. Las calcificaciones se forman por las células reactivas perióstica y no se producen por las células tumorales que ayuda a diferenciar los tumores de fibrosarcoma. La célula de origen es todavía un tema de debate entre un histiocitos y una célula mesenquimal. Las manchas tumor positivo para los marcadores CD68 y histocytic lisosoma. Al igual que otros sarcomas, MFH se clasifica 1 a 4 con un grado superior con un peor pronóstico. Otros tumores que deben ser excluidas figuran myosarcoma y el liposarcoma. MFH fue presentado como un diagnóstico en 1963 y antes de ese tiempo, los tumores de este tipo fueron clasificados como rabdomiosarcoma o fibrosarcoma. Algunos patólogos creen que muchos de los tumores ahora se clasifica como HFM debe ser reclasificado con un diagnóstico más específico, como el sarcoma de células sinoviales o leiomiosarcoma, con base en un cuidadoso estudio de los marcadores celulares.
Treatment Options for this Tumor: 
El tratamiento de la HFM depende de grado, estadio y el sitio. Los pacientes pueden beneficiarse de la quimioterapia preoperatoria antes de la cirugía. La quimioterapia puede reducir la masa tumoral y aumenta las posibilidades de una extremidad ahorradores de procedimiento. transcatéter quimioterapia intraarterial selectiva se ha empleado para reducir la toxicidad sistémica. Las recidivas locales son comunes.
Outcomes of Treatment and Prognosis: 
El pronóstico de los HFM se convierte en un empeoramiento de la lesión es más grande y más profundo en el tejido blando. MFH metástasis a los pulmones, ganglios linfáticos, hígado y hueso.
Suggested Reading and Reference: 
1Murphey, MD et al. Musculoesqueléticos histiocitoma fibroso maligno: Correlación radiológica-patológica, RadioGraphics, 14:807826, julio, 1994. 2Murphey, MD et al. Musculoesqueléticos histiocitoma fibroso maligno: Correlación radiológica-patológica, gráficos Radio, 14:807826, julio, 1994. 3Murphey, MD et al. Musculoesqueléticos histiocitoma fibroso maligno: Correlación radiológica-patológica, gráficos Radio, 14:807826, julio, 1994. Bullough, Pedro, Patología Ortopédica Oncológica (tercera edición), Tiempo Espejo Internacional Publishers Limited, Londres, 1997 Huvos, Andrés, Tumores Óseos Diagnóstico. Tratamiento y pronóstico, W.B. Saunders, Co., 1991.