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Angiosarcoma de Hueso

Summary

Este es un tipo de sarcoma extremadamente agresivo que típicamente se presenta con lesiones multifocales en una región anatomica. Este tumor puede surgir en asociación a infarto de hueso o la enfermedad de Paget.

Los pacientes presentan un dolor severo de tipo progresivo.
Múltiples lesiones agresivas y de apariencia lítica aparecen en el hueso afectado así como en huesos adyacentes.
Resección quirúrgica amplia y terapia adyuvante son los métodos de tratamiento para este tumor.
Complete Information on this Tumor
Introduction and Definition: 

El angiosarcoma es un sarcoma óseo poco común y agresivo que se localiza mayormente en el fémur, tibia y pelvis.

Symptoms and Presentation: 

El angiosarcoma de alto grado tiene dos tipos de presentación clínica. En el primero, la lesión se presenta como múltiples lesiones en un hueso, dos o más huesos adyacentes, o inclusive todos los huesos de la extremidad. Estas lesiones tienen un curso indolente y mantienen un buen pronóstico. En el segundo, la lesión se presenta como una o múltiples lesiones progresivas que a través de metástasis llegan a otros huesos y/o el pulmón. Este último caso tiene un pronóstico muy pobre.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
Las lesiones óseas del angiosarcoma de alto grado tienden a ser excéntricas, puramente líticas, metafiseales y diafisiales, sin mineralización de matriz o destrucción focal de la corteza. Tienen una apariencia muy agresiva pero no hay reacción periosteal y muy poca extensión a tejidos blandos, parecido a las lesiones metastáticas observadas en el pulmón. Las lesiones generalmente se presentan como múltiples lesiones en el mismo hueso o huesos contiguos, como en este caso.
Preferred Biopsy Technique for this Tumor: 
Biopsia incisional abierta.
Treatment Options for this Tumor: 
El tratamiento de angiosarcoma conlleva excisión quirúrgica amplia. Este tumor es insensible a radiación y puede metastizar al pulmón, nódulos linfáticos y órganos abdominales por vías sanguíneas y/o linfáticas. Quimioterapia no es utilizada.
Preferred Margin for this Tumor: 
Amplios
Outcomes of Treatment and Prognosis: 
Generalmente el pronóstico es pobre y dependiente del comportamiento del tumor, localización, tamaño y respuesta a tratamiento.
Special and Unusual Features: 
Este tumor puede surgir en asociación a infartos óseos o la enfermedad de Paget.
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