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Displasia fibrosa

Summary

La displasia fibrosa es un trastorno poco común, benigna caracterizada por una proliferación tumoral de tejido fibro-óseo. La causa de la displasia fibrosa es desconocida. Es bien puede presentarse como monostoic, que afecta a un hueso, o polystoic, que afecta a muchos huesos. La displasia fibrosa se encuentra generalmente en el fémur proximal, tibia, húmero, costillas y huesos craneofaciales en orden decreciente de los casos puede afectar a múltiples incidence.Polyostotic huesos adyacentes o en las extremidades múltiples.

Los hombres y las mujeres son igualmente afectados por el trastorno. Los casos se diagnostica en las primeras tres décadas de vida, aunque más comúnmente diagnosticado en niños y adolescentes.
La displasia fibrosa suele ser asintomática, aunque el dolor y la inflamación puede acompañar a la lesión. Las mujeres embarazadas pueden experimentar aumento de los síntomas.
El X-ray, displasia fibrosa aparece como una lesión bien circunscrita en un hueso largo con un vidrio esmerilado, o aspecto brumoso de la matriz. Información completa sobre este tumor
Complete Information on this Tumor
Introduction and Definition: 

La displasia fibrosa es un trastorno poco común, benigna caracterizada por una proliferación tumoral de tejido fibro-óseo. La causa de la displasia fibrosa es desconocida. La mayoría de los casos de displasia fibrosa no presentan patrón particular de la herencia. La displasia fibrosa puede presentarse como un trastorno autosómico dominante que afecta a la mandíbula y los huesos maxilares en los niños en sus años de adolescencia. El tejido del tumor es inmaduro, hueso tejido que no se pueden diferenciar en madurar, hueso laminar. Esto puede ser debido a una mutación en una proteína de superficie celular. Puede haber una relación entre el c-fos proto-oncogén y el desarrollo de la displasia fibrosa. Se trata de una mutación somática, y no en la línea germinal del. La anomalía se limita a los tejidos dentro de las lesiones. Las células tienen un mayor número de receptores hormonales, lo cual puede explicar por qué estas lesiones se vuelven más activas durante el embarazo. Este autor ha visto a pacientes que tienen un aumento del dolor en las lesiones displasia fibrosa vinculados a su ciclo menstrual mensual. Además, la displasia fibrosa polystotic se sabe que tiene múltiples asociaciones con otros trastornos. La combinación de la displasia fibrosa poliostótica, pubertad precoz y manchas café con leche se llama el síndrome de Albright. La asociación de la displasia fibrosa y tumores de tejidos blandos se le ha dado el nombre de síndrome de Mazabraud. Otras anormalidades endocrinas como el hipertiroidismo, enfermedad de Cushing, tiromegalia, hipofosfatemia, y la hiperprolactinemia se han asociado con displasia fibrosa.

Incidence and Demographics: 
Este tumor es normalmente un monostótica (solitario) tumor que se presenta durante los períodos de crecimiento óseo en niños mayores y adolescentes, y crece lentamente. Monostótica cuentas displasia fibrosa de 75 a 80% de los casos. displasia fibrosa poliostótica puede presentarse como lesiones múltiples en los huesos adyacentes. Representa el 7% de los tumores óseos benignos. La mayoría de los pacientes son diagnosticados con displasia fibrosa en las tres primeras décadas de la vida. Los casos de displasia fibrosa poliostótica suelen ser diagnosticados en la primera década de la vida. Las hembras y los machos se ven igualmente afectados. La displasia fibrosa puede ocurrir en cualquier parte, pero generalmente se encuentra en el fémur proximal, tibia, húmero, costillas y huesos craneofaciales en orden decreciente de incidencia. deformidades del esqueleto se puede producir como consecuencia de repetidas fracturas patológicas a través del hueso afectado. poliostótica casos puede afectar a múltiples huesos adyacentes o en las extremidades múltiples.
Symptoms and Presentation: 

displasia fibrosa monostótica puede ser completamente asintomática y con frecuencia es un hallazgo incidental en una radiografía. El dolor y la hinchazón en el sitio de la lesión también puede estar presente. Las mujeres pueden tener más síntomas durante el embarazo. Por desgracia, este tumor también puede presentarse como una fractura patológica que es seguida por una falta de unión o mala unión.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
Radiográficamente, la displasia fibrosa aparece como una lesión bien circunscrita en un hueso largo con un vidrio esmerilado, o aspecto brumoso de la matriz. Hay una estrecha zona de transición y no hay reacción perióstica o masa de partes blandas. Las lesiones están localizadas en la metáfisis o diáfisis. A veces es necesario coordinación adelgazamiento de la corteza que recubre, denominado "festoneado desde dentro". El aspecto radiológico también puede ser quística, pagetoide, o denso y esclerótico. Repetidas fracturas a través de lesiones en el fémur proximal puede dar lugar a la formación de la deformidad cayado de un pastor de la llamada. T-99 huesos captación de la gammagrafía puede ser normal o aumentado. Las gammagrafías óseas no son útiles en el diagnóstico de estas lesiones, pero puede ser útil en la identificación de lesiones asintomáticas. imágenes por resonancia magnética o tomografía computarizada puede ser útil para delimitar la extensión de la lesión y la identificación de posibles fracturas patológicas. cambio sarcomatosa dentro de la lesión puede ser identificado por resonancia magnética o tomografía computarizada.
Histopathology findings: 
El aspecto macroscópico, el tumor es una masa sólida de color blanco o marrón. La superficie de corte es arenoso o arena debido a las espículas de hueso fino que contiene. Microscópicamente, la displasia fibrosa aparece como focos irregulares de hueso tejido resultante de un estroma fibroso celular. El estroma presenta un aspecto espiral y es altamente vascular. Los segmentos cortos, hueso irregular o trabéculas no están bordeados por los osteoblastos. Estas trabéculas irregulares han sido descritos como "letras chinas" o "sopa de letras". No hueso laminar se encuentra dentro de una lesión displasia fibrosa.
Treatment Options for this Tumor: 
Una biopsia puede ser necesaria para confirmar el diagnóstico, pero la cirugía no es necesaria para una lesión asintomática a menos que exista un riesgo de fractura patológica. Las lesiones cuyo comportamiento está latente (ver más sobre esto aquí) no necesita ninguna evaluación o tratamiento a menos que exista un riesgo de fractura patológica (más sobre esto aquí). La cirugía con curetaje de la lesión puede estar asociada con altas tasas de recurrencia local. Lesiones dolorosas de huesos largos se pueden estabilizar por injerto cortical o fijación de los implantes. Los injertos corticales puntal son preferibles a una morselized injertos corticales esponjoso, que puede llegar a ser reemplazado por el mismo hueso fibroso inmaduro laminar que comprende la lesión. Legrado e injerto óseo es el único que mejor se adapte a las lesiones en los huesos sin apoyo de peso. Las lesiones en el fémur proximal son un desafío especial porque presentan en los pacientes jóvenes, y las complicaciones del tratamiento o del tumor puede conducir a un daño importante a la cadera articulación afectada y de largo plazo discapacidad. Estas lesiones deben ser evaluadas cuidadosamente por el riesgo de fractura patológica. En opinión del autor de que la fijación rígida, intramedular con la mejor dispositivo posible (de acero o titanio un clavo cephalomedullary) es el mejor método para el tratamiento de las lesiones proximales del fémur.
Outcomes of Treatment and Prognosis: 
Legrado e injerto óseo de froximal lesiones femoral no se puede contar para proporcionar la curación a largo plazo, ya que el injerto de hueso parece ser reabsorbido por la lesión en algunos casos. Persistente falta de unión, consolidación viciosa y refractura a través de lesiones en el cuello femoral se ha observado con frecuencia. Los cirujanos ortopédicos se les aconseja consultar con un oncólogo ortopédico para el manejo óptimo de estas lesiones difíciles. Los autores consideran que los pacientes sintomáticos o grandes de la displasia fibrosa se debe colocar en bifosfato medicamentos a largo plazo. Estos medicamentos han demostrado ser eficaces para reducir los síntomas y el aumento de grosor cortical. El autor utiliza Fosamax 35 mg por semana para los niños y de 70 mg semanales para los adultos. Cualquier paciente con displasia fibrosa que ha tenido la estabilización quirúrgica se debe colocar en Fosamax post-operatorio. Revista a las indicaciones y dosis de Fosamax antes de prescribir. El uso de Fosamax en niños no es habitual y se debe manejar con cuidado y junto con un pediatra con experiencia. Las lesiones grandes, sintomáticas o crítica se puede controlar con medicamentos por vía intravenosa con bifosfonatos, incluyendo el ácido zoledrónico.
Suggested Reading and Reference: 
Referencias: Patología Ortopédica por Bullough, tercera edición, Times Mirror International Publishers Ltd., Londres, 1997 Getelis et al, los tumores óseos benignos. curso de instrucción conferencias, 45: 426-46, 1991. Huvos, tumores óseos Andrew: diagnóstico, tratamiento y pronóstico WB Saunders Co., 1991 Parekh et al, diario displasia fibrosa de la academia americana de cirujanos ortopédicos, volumen 12, número cinco de septiembre / octubre 2004, página 305-313