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Hemangioma Epitelioide

Resumen

Hemangiomas epitelioides, también conocido como hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia y hemangioma histiocitoides, son tumores vasculares benignos que suelen aparecer en la piel y tejido subcutáneo. Ellos tienen el potencial de ocurrir en cualquier hueso. La escasez de casos reportados ha obstaculizado en la determinación de áreas específicas de manifestación del esqueleto.

Los hombres y las mujeres son igualmente afectados, con una presentación edad entre 7-74 años de edad.
Clínicamente, los pacientes suelen presentar dolor en los sitios involucrados.
El X-ray, los hemangiomas son lesiones líticas epitelioides bien definidos que involucran la metáfisis y la diáfisis de los huesos largos. La esclerosis periférica puede ser visto en todo el margen.
Información completa sobre este tumor
Introduction and Definition: 

hemangiomas epitelioides, también conocido como hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia y hemangioma histiocitoides, son tumores vasculares benignos que suelen aparecer en la piel y tejido subcutáneo. Sin embargo, el diagnóstico de esta entidad se está utilizando con mayor frecuencia de lesiones vasculares del hueso.

Ha habido, en cambio, mucha confusión en la nomenclatura y definiciones de los tumores vasculares epitelioides del esqueleto. Debido a su aspecto citológico inusuales y patrones de crecimiento, los hemangiomas epitelioides suelen confundirse con tumores malignos. En estos casos, un hemangioma epitelioide pueden ser clasificados erróneamente como un hemangioendotelioma epitelioide o un angiosarcoma epitelioide, su bajo grado y alto grado de malignidad contraparte, respectivamente. Ocasionalmente, también se puede confundir con un proceso infeccioso, como la osteomielitis, debido a su intensa inflammation.The causa del estroma de hemangioma epitelioide sigue siendo desconocido. Ha habido informes de que el trauma local puede estar asociada con el desarrollo del hemangioma epitelioide. Otros informes muestran una relación entre el desarrollo de esta entidad de la enfermedad con el embarazo. Estos casos sugieren que el hemangioma epitelioide puede ser un proceso reactivo y que el estrógeno y la progesterona puede tener un papel en su patogenia. Boudousquie et al informaron que el bajo grado de malignidad de contrapartida de hemangioma epitelioide, hemangioendotelioma epitelioide, se ha vinculado a una translocación compleja entre el cromosoma 7 y el cromosoma 22.

Incidence and Demographics: 
Wenger y Wold informó de que los hemangiomas epitelioides pueden afectar a cualquier hueso, pero debido a los relativamente pocos casos recogidos en la literatura, es difícil generalizar con seguridad la distribución de las lesiones esqueléticas. De los casos reportados, los hombres y mujeres son igualmente afectados, con una presentación edad entre 7-74 años de edad. Ninguno mostró un crecimiento agresivo local, pero hubo un caso reportado de recurrencia.
Symptoms and Presentation: 

Clínicamente, los pacientes suelen presentar dolor en los sitios involucrados.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
Las características radiológicas de hemangioma epitelioide puede ser difícil de diferenciar de otros tipos de hemangiomas. En general, los hemangiomas son lesiones líticas epitelioides bien definidos que involucran a la metáfisis y la diáfisis de los huesos largos. La esclerosis periférica puede ser visto en todo el margen. En ocasiones, varios huesos pueden verse afectados en un solo paciente. En una serie publicada por O'Connell, estas lesiones pueden presentar un patrón mixto lítico y esclerotizadas de la destrucción ósea. Por lo general son 2,5 a 12 cm, limitado al hueso de origen, y también puede aparecer con la formación de huesos prominentes intralesionales. En algunos casos, el hueso afectado puede mostrar la remodelación o la pérdida parcial de la corteza. Cuando el córtex está implicado, algún tipo de formación perióstica de hueso nuevo puede ser evidente. La resonancia magnética proporciona información sobre la caracterización del tumor, edema peritumoral, la alteración cortical, y la extensión del tejido blando. hemangiomas epitelioides tienen baja intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T1 y de intensidad de señal intermedia en las imágenes ponderadas en T2153. Sung et al informaron que las características de la señal de un hemangioma epitelioide indicó que no tenía una apariencia quística puro. El caso había que describió una porción quística central con una intensidad alta en T2 y secuencias de eco de gradiente.
Differential Diagnosis: 
Radiográficamente, los diagnósticos diferenciales incluyen el tumor de células gigantes, fibroma condromixoide, sinovitis villonodular pigmentada, quiste óseo aneurismático, condroblastoma, osteomielitis crónica, granuloma eosinófilo, encondroma, y la metástasis. Las diferencias pueden variar dependiendo de lo que los huesos y la parte específica se tratara.
Histopathology findings: 
Macroscópicamente, los hemangiomas epitelioides parecen estar bien delimitada, lobulada, suave y hemorrágico en consistencia. Microscópicamente, tienen capilares de pequeño calibre con un granulado, citoplasma eosinófilo, vacuolado y grandes, ovalados, ranuras, lobulada núcleos (Fig. 7). Se tiñen con anticuerpos contra el factor VIII antígeno-relacionados y de obligar a la lectina Ulex europeus, lo que confirma un origen endotelial. Las diferencias histológicas incluyen hemangioendotelioma epitelioide, angiosarcoma y el carcinoma metastásico. La naturaleza de hemangioma epitelioide vasoformative y la presencia de regordeta células endoteliales, células inflamatorias y un abundante citoplasma también se puede ver en hemangioendotelioma epitelioide. ] Hemangioma epitelioide puede distinguirse de hemangioendotelioma por la presencia de los vasos maduros y bien formados con luces abierto rodeado de múltiples células endoteliales epitelioides en el citoplasma abundante que caracterizan a una lápida "apariencia. En su bajo grado de malignidad de contrapartida, hay luces menos obvios con las células dispuestas en nidos y cordones en un estroma mixoide, hialino. Angiosarcomas también puede presentarse con características citológicas epitelioides. Estos tumores de alto grado se puede distinguir de los hemangiomas epitheliod por sus características pleomorfismo nuclear y actividad mitótica enérgica. La ausencia de atipia celular y actividad mitótica separa hemangioma epitelioide de un carcinoma metastásico.
Treatment Options for this Tumor: 
El tratamiento de hemangioma epitelioide es similar al tratamiento de los hemangiomas benignos de los huesos. Ellos han sido tratados con curetaje, radioterapia, y en los casos de una osteólisis masiva, la resección y la reconstrucción. Lewis et al, sin embargo, han informado de la remisión espontánea clínico y radiológico en un paciente con hemangioma epitelioide multifocal del hueso. La embolización, la escleroterapia, crioterapia o ablación por radiofrecuencia se puede utilizar como un complemento a la cirugía en el tratamiento del hemangioma. embolización angiográfica de la alimentación de los buques a un tumor ha sido eficaz para reducir al mínimo la pérdida de sangre intraoperatoria. Gabal reportado resultados satisfactorios después de tratar los hemangiomas vertebrales con la escleroterapia y la embolización. Rosenthal et al informaron de que la ablación por radiofrecuencia puede ser un complemento adecuado en el tratamiento de un tumor vascular agresivo. Se puede limitar la necesidad de cirugía cuando la resección amplia daría lugar a importantes déficits funcionales o cosméticas. Como Wenger y Wold señaló en su informe, todavía no existe un tratamiento definitivo para los hemangiomas epitelioides de hueso dada la limitada experiencia en la literatura.
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