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El Sarcoma Epitelioide - Pie y Tobillo

Resumen

El tumor afecta principalmente a adultos jóvenes, sus principales sitios son los dedos, las manos y antebrazos. El sitio más común es la extremidad distal de la pierna, incluyendo la pierna, tobillo y pie, seguido de la extremidad superior proximal. El sarcoma epitelioide es el sarcoma de tejidos blandos más común en la mano y la muñeca, seguido de rabdomiosarcoma alveolar y el sarcoma sinovial.

La mayoría de los pacientes son adultos jóvenes, con un 75% por ciento de los casos ocurren en personas menores de 40 años, pero los niños y los ancianos se vean afectadas.
El tumor puede presentarse como un nódulo pequeño, firme y superficial o profunda o en un grupo focal de nódulos. Este tumor se diagnostica con frecuencia como una condición de la piel, verrugas o callos, y un correcto diagnóstico puede retrasarse con graves consecuencias médicas y legales.
La RM con contraste de imagen de TC y PET de la extremidad completa es esencial para detectar la extensión completa de la enfermedad y localizar las metástasis frecuentes locales y regionales.
Para quirúrgicamente la enfermedad controlable, la extirpación quirúrgica con un amplio margen es obligatorio.
Información completa sobre este tumor
Introduction and Definition: 

El sarcoma epitelioide es otro tumor difícil y mortal merece una consideración especial. Aunque este sarcoma es generalmente poco frecuentes, la localización más frecuente es el límite superior e inferior de las extremidades distales, con aproximadamente el 15% de todos los casos localizados en la extremidad distal. El tumor crece y se extiende a lo largo de los canales linfáticos y vasculares, así como vainas de los tendones, lo que lleva a más inflamación generalizada y una masa permeativo.

Incidence and Demographics: 
La mayoría de los pacientes son adultos jóvenes, con un 75% por ciento de los casos ocurren en personas menores de 40 años, pero los niños y los ancianos se vean afectadas. Los hombres resultan afectados con mayor frecuencia que las mujeres.
Symptoms and Presentation: 

El tumor puede presentarse como un nódulo pequeño, firme y superficial o profunda o en un grupo focal de nódulos. presentación regional multifocal es una característica inusual mostrada por este tumor. Este tumor se diagnostica con frecuencia como una condición de la piel, verrugas o callos, y un correcto diagnóstico puede retrasarse con graves consecuencias médicas y legales. Cerca de la mitad de los tumores no son dolorosas. El tumor se presenta tanto en el tejido subcutáneo y tejidos más profundos. Cuando se localiza en el tejido subcutáneo, generalmente se presenta como un nódulo firme de que puede ser solitaria o múltiple, tiene una consistencia calluslike, ya menudo se describe como un "nudo leñosa dura" o: bulto firme "que es de crecimiento lento y sin dolor. Los nódulos situados en la dermis con frecuencia están elevados por encima de la superficie de la piel y con frecuencia se ulceran semanas o meses después de que se observó por primera vez. Estas lesiones son a menudo erróneamente diagnosticado como una "úlcera" endurecida "drenaje" absceso, o "verruga infectados" que no se cura a pesar del tratamiento intensivo. La mayoría de los tumores son de 3 a 6 cm de diámetro.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
Radiografía revela sobre todo una masa de partes blandas con un patrón de calcificación ocasional speckeled, poco frecuentes y con adelgazamiento cortical y la erosión del hueso subyacente. La RM con contraste de imagen de TC y PET de la extremidad completa es esencial para detectar la extensión completa de la enfermedad y localizar las metástasis frecuentes locales y regionales.
Differential Diagnosis: 
Diagnóstico Diferencial La frecuencia con la que el tumor es confundido con un proceso benigno es el resultado de su apariencia engañosamente inofensiva durante la fase inicial de la enfermedad. Superficialmente localizar los tumores de pequeño tamaño con un patrón nodular o multinodular es probable que se confunde con un proceso inflamatorio. Neoplasias derivadas de los tendones se pueden confundir con un sarcoma sinovial. Distinción puede lograr con éxito si se presta atención a la persistente ausencia de un patrón bifásico, estructuras pseudoglandulares y mucina intracelular, así como el tamaño más grande y prominente eosinofilia de las células tumorales. participación y ulceración cutánea son mucho más comunes con sarcoma epitelioide que con sarcoma sinovial.
Preferred Biopsy Technique for this Tumor: 
Incisional
Histopathology findings: 
Hallazgos patológicos en la inspección bruto suele mostrar la presencia de uno o más nódulos de 0,5 a 5 cm de diámetro. La superficie de corte tiene un bronceado brillante de color blanco grisáceo o gris superficie moteada con áreas focales de color amarillo o marrón, causada por necrosis focal o hemorragia. Las características principales son microscópicos la disposición distinta nodular de las células tumorales, su tendencia a sufrir una degeneración y necrosis central, y su aspecto epitelioide y eosinofilia. El patrón nodular, probablemente el hecho más destacado del sarcoma epitelioide, varía un poco, y en algunos tumores de los nódulos están bien circunscritas, en otros que no están tan bien definidos, son compactados en masas irregulares multinodular. Necrosis de los nódulos tumorales es un hallazgo frecuente, es más prominente en el centro de los nódulos y en ocasiones se asocia con hemorragia y cambios quísticos. Cuando el tumor se extiende dentro de una fascia o aponeurosis, que forma bandas festoonlike garlandlike o interrumpidas por zonas de necrosis. Los elementos celulares constitutivos van desde ovoides grandes o células poligonales con citoplasma eosinófilo deply, lo que sugiere un rabdomiosarcoma o tumor rabdoide maligno, para rellenar las células fusiformes que recuerdan de fibrosarcoma o histiocitoma fibroso maligno. En algunos de los tumores de este último el patrón de células fusiformes pueden predominar y puede ocultar los rasgos característicos epitelioides y nodularidad. El análisis citogenético de una línea de sarcoma de células epitelioides reveló un cariotipo de 64 a 66 cromosomas con amplia reordenamientos numéricas y estructurales y hasta 24 cromosomas marcadores. hallazgos inmunohistoquímicos Las células muestran coexpresión de bajo peso molecular (45 kd kd y 54) y de alto peso molecular (57 kd) citoqueratina, vimentina, y el antígeno de membrana epitelial. Hallazgos estructurales mayoría de los investigadores informe de células en forma poligonal y la flecha con forma ovoide, con una sangría núcleos con pequeñas cantidades de lugares marginal de la cromatina. El citoplasma contiene matrices de retículo endplasmic, un prominente aparato de Golgi y ribosomas libres, así como ocasionales mitocondrias, los lisosomas y gotas de material osmofílicas. Los filamentos intermedios son una característica común y llamativo. Pueden ser dispuestas longitudinalmente como en miofibroblastos o más a menudo a partir de masas paranucleares o espirales, una característica que puede explicar el citoplasma abundante y la apariencia epitelioide en huelga y eosinofilia de las células tumorales. El análisis de flujo de ADN por citometría reveló el contenido de ADN diploide o hyperploid y aneuploides.
Treatment Options for this Tumor: 
Para quirúrgicamente la enfermedad controlable, la extirpación quirúrgica con un amplio margen es obligatorio. las metástasis regionales y locales pueden requerir amputación. El tratamiento adecuado requiere la extirpación o amputación temprana radicales si el tumor primario se encuentra en las manos y pies. Amputación también debe ser considerado como tratamiento para el crecimiento recurrente, pero no parece ofrecer ningún beneficio a los pacientes con metástasis a distancia. Regional de disección de los ganglios linfáticos deben incluirse entre las modalidades terapéuticas dado que las metástasis de ganglios linfáticos es un hecho bastante común en el sarcoma epitelioide. En todos los casos debe ser el tratamiento quirúrgico combinado con radioterapia y quimioterapia de fármacos múltiples durante un período prolongado.
Outcomes of Treatment and Prognosis: 
La tasa de recurrencia local es de aproximadamente 35% y la tasa de metástasis a distancia es de aproximadamente 40%, con los ganglios linfáticos regionales y los pulmones están los sitios de metástasis más comunes. La metástasis a los ganglios linfáticos regionales se produce en el 25% de los casos. Cinco y diez años de supervivencia es del 70% y 42%. El pronóstico depende de varios factores, principalmente el sexo del paciente, la profundidad del tumor, el número de mitosis, y la presencia o ausencia de hemorragia, necrosis e invasión vascular. Por otra parte, los tumores en las extremidades distales tienen un pronóstico más favorable que las del tronco y las porciones proximales de las extremidades.
Special and Unusual Features: 
El potencial del tumor a recurrir y metastatizar es claramente evidente. La mayoría de los sitios comunes de los sitios son los ganglios linfáticos y la piel y el cuero cabelludo. recurrencias múltiples, a menudo el resultado de la resección marginales son un rasgo característico del tumor. El tumor recurrente presenta generalmente en forma de nódulos confluyentes en la dermis oa lo largo de los tendones y las estructuras fasciales en o cerca del sitio del tumor original. La recurrencia generalmente se desarrolla durante el primer año después del diagnóstico, pero puede ser tarde. Las metástasis pueden manifestarse antes de la detección del tumor primario.
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