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Síndrome de Mafucci

Resumen

El síndrome de Mafucci es una enfermedad rara en encondromas múltiples están asociadas con hemangiomas múltiples.

Esta es una enfermedad congénita, no hereditaria que se desprende de la primera infancia. Las lesiones pueden aparecer aislados al principio y luego cada vez más generalizada.
La enfermedad puede ser localizada o generalizada. La mayoría de los pacientes se presentan con dolor.
Múltiples encondromas en los huesos adyacentes con flebolitos en los tejidos blandos, lo que indica la presencia de los hemangiomas.
Información completa sobre este tumor
Introduction and Definition: 

El síndrome de Mafucci es una enfermedad rara en encondromas múltiples están asociadas con hemangiomas múltiples.

Incidence and Demographics: 
Esta es una enfermedad congénita, no hereditaria que se desprende de la primera infancia. Las lesiones pueden aparecer aislados al principio y luego cada vez más generalizada.
Symptoms and Presentation: 

La enfermedad puede ser localizada o generalizada. La mayoría de los pacientes se presentan con dolor.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
Múltiples encondromas en los huesos adyacentes con flebolitos en los tejidos blandos, lo que indica la presencia de los hemangiomas. Los tejidos blandos afectados se agrandan y se inflaman debido a los hemangiomas múltiples. Los hemangiomas pueden sufrir degeneración sarcomatosa. Los huesos involucrados son deformes, acortado, y las zonas metafisarias son ampliadas por los tumores. Longitudianl líneas aparecen en las áreas metafisarias de los huesos largos que se conocen como "pistas de trineo corredor". Cuando el encondromas convertido sarcomatoso, que los tumores comienzan a exhibir un comportamiento más agresivo, a salir de la formación de hueso y las masas extraosseaous tumor, como se muestra en las imágenes.
Histopathology findings: 
Ver la enfermedad de Ollier
Treatment Options for this Tumor: 
Las lesiones sintomáticas son extirpados. Los sarcomas son tratados de acuerdo con principios generales de tratamiento para el sarcoma.
Outcomes of Treatment and Prognosis: 
El número de pacientes que desarrollan sarcomas varía en función de los informes. Los pacientes con lesiones extensas tienen un mayor riesgo. Alrededor del 15% desarrollan condrosarcoma, y un tercio tienen otros sarcomas, incluyendo sarcomas vascular y fibroso. La tasa de condrosarcoma es más baja que ver en la enfermedad de Ollier.
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