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Fibroma Condromixoide

Resumen

El fibroma condromixoide (FCM) es un tumor benigno del cartílago que ocurre mayormente en niños.

El tumor se encuentra mayormente en adolescentes.
Los pacientes muestran masas de crecimiento lento y dolor progresivo.
En radiografías, la lesión aparece en la metafísis de manera excéntrica y apariencia lítica.
El curetaje es el tratamiento de elección para la mayoría de estos tumores.
Información completa sobre este tumor
Introduction and Definition: 

El fibroma condromixoide (FCM) es un tumor benigno del cartílago que tiene elementos fibroides y mixoides. Es un tipo de tumor extremadamente raro y constituye menos del 1% de los tumores de hueso. El FCM se encuentra frecuentemente en la metafísis de la rodilla, tibia proximal, fibula proximal y fémur distal.

Incidence and Demographics: 
Se presenta entre la segunda y tercera década de vida afectando mayormente a hombres que a mujeres (razón de 2:1).
Symptoms and Presentation: 

Clínicamente se presenta como dolor crónico, hinchazón, posibles masas palpables en los tejidos blandos e inclusive restricción de movimiento. Solamente el 5% de los pacientes con FCM presentan fracturas patológicas.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 
En radiografías, la lesión es excéntrica y de apariencia lítica con márgenes propiamente definidos en la metafísis de extremidades inferiores. Usualmente la lesión tiene un margen de hueso esclerótico y forma lobulada. Crestas y depresiones que aparecen en los márgenes confieren una apariencia trabeculada. Estudios de TAC ayudan a definir la integridad cortical y a confirmar que no haya mineralización de la matriz como en otros tumores de cartílago. El FCM, al igual que otros tumores de cartílago, presenta una señal atenuada en imágenes de RNM tipo T1 y señales aumentadas en imágenes de tipo T2. Estudios de RNM son particularmente útiles en la planificación preoperativa y determinación de estadíos. El diagnóstico diferencial radiológico incluye tumores de células gigantes, quiste óseo aneurismático (QOA), quiste óseo unicameral (QOU), condroblastoma y displasia fibrosa.
Differential Diagnosis: 
Endocondroma, Condroblastoma, Osteosarcoma
Preferred Biopsy Technique for this Tumor: 
Incisional abierta
Histopathology findings: 
El FCM se asemeja al fibrocartílago. Tiene bordes agudos con superficies externas de hueso delgado o periostio. La lesión de color blanco grisáceo es firme y lobulada. Puede llegar a tener focos quísticos pequeños y áreas hemorrágicas. Histológicamente, el FCM es muy similar al condrosarcoma y usualmente es necesario distinguir por medio de estudios radiológicos. Las características dominantes del FCM son las zonas arquitecturales y el patrón lobulado. Nódulos cartilaginosos se encuentran entre áreas fibromixoides. En algunos campos hay dominancia de tejido mixoide ligero, mientras que en otros hay dominancia de tejido condroide denso. Los condrocitos tienen forma de huso y pueden ser alargados o gruesos con bordes poco definidos. Se encuentran en lóbulos de escasa celularidad y matriz condroide o mixoide. Además, puede haber células gigantes en los bordes de ciertas zonas celulares. La agudeza de los bordes lobulares y la lesión ayudan a distinguirla de aquellas presentes en condrosarcoma.
Treatment Options for this Tumor: 
Tratamiento de FCM incluye excisión en bloque. Recurrencias luego de curetaje son comunes.
Suggested Reading and Reference: 
Giudici, M. et al, Cartilaginous Rone Tumors, Radiologic Clinics of North America, 31(2):237-259, March 1993. UGiudici et al. Bulloughs, Peter, Orthopedic Pathologv (third edition), Times Mirror International Publishers Limited, London, 1997. Huvos, Andrew, Bone Tumors:Diagnosis. Treatment and Prognosis, W.B. Saunders, Co., 1991.
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